Primaria cellule B del mediastino …

Primaria cellule B del mediastino ...

J Clin Oncol. 1993 Dec; 11 (12): 2306-13.

Astratto

SCOPO: Per valutare le caratteristiche cliniche di presentazione, la morfologica ed il modello immunoistochimica, le modalità di diffusione, e la risposta alle attuali trattamenti di pazienti con linfoma primario a cellule B del mediastino, un sottotipo di recente documentato di linfoma non-Hodgkin (NHL).

PAZIENTI E METODI: Trenta pazienti consecutivi (14 maschi, 16 femmine; età media, 26 anni) con linfoma primario a cellule B del mediastino con sclerosi sono stati studiati.

RISULTATI: Gli aspetti clinici sono stati in gran parte omogenea: 93% presentavano sintomi di petto di una massa in rapida crescita del mediastino anteriore; il tumore era ingombrante nel 73%, e sindrome della vena cava superiore (SVCS) era presente nel 57%. Inoltre, i pazienti senza sintomi SVCs mostrato compressione venacaval subclinico alla tomografia computerizzata (TC), per un’incidenza totale di ostruzione cavale del 80%. estensione intratoracica di organi adiacenti è stata osservata nel 47% dei pazienti. Nonostante il suo comportamento invasivo, solo quattro pazienti hanno mostrato diffusione extratoracica al momento della diagnosi. In 23 casi, il tumore ha presentato con le caratteristiche morfologiche che sembravano linfomi centro-cellule follicolari. In sette, la popolazione neoplastica era composta principalmente da cellule centrocyte simile con abbondante citoplasma chiaro non riconducibili ad alcuna nota linfoma sottotipo B-cellule. Tutti i casi hanno mostrato la sclerosi enorme. Dei 29 pazienti valutabili per la risposta, il 16 (55%) hanno ottenuto una risposta completa (CR): cinque dei 14 (36%) trattati con ciclofosfamide, doxorubicina, vincristina e prednisone (CHOP), e 11 di 15 (73%) trattati con metotressato più leucovarin, doxorubicina, ciclofosfamide, vincristina, prednisone e bleomicina (MACOP-B) o etoposide, doxorubicina, ciclofosfamide, vincristina, prednisone e bleomicina (VACOP-B) (P = 0,047). Potremmo identificare nessuna prova clinica, biologica, o istopatologico caratteristiche significativamente correlata con la risposta. Dopo la chemioterapia, 14 di 16 rimesse ricevute consolidamento radioterapia al mediastino. A 3 anni, il tasso di sopravvivenza attuariale è del 38% per tutti i casi e il 72% per i mittenti. Nessuno dei 13 pazienti che non hanno ottenuto CR risposto a salvare i trattamenti.

In conclusione, questo studio dimostra che il linfoma a cellule B del mediastino primaria con la sclerosi è un sottotipo distintivo di NHL con gli aspetti clinico-patologiche unici e comportamento aggressivo. tempestiva identificazione e il trattamento aggressivo possono fornire lunga sopravvivenza in una buona percentuale di casi. Tuttavia, un sottogruppo di pazienti è estremamente refrattaria al primo e trattamento di seconda linea. fattori prognostici convenzionali sembrano inadeguate a identificare questi casi molto poveri di rischio.

8246020 [PubMed – indexed for MEDLINE]

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