Pneumomediastino in interstiziale …

Astratto

Obbiettivo

metodi

risultati

Conclusione

INTRODUZIONE

PAZIENTI E METODI

Caso di reclutamento.

Criteri diagnostici.

Raccolta dati.

Un database è stato creato che includeva la storia clinica, esame fisico, i risultati dei test di laboratorio, reperti radiografici, biopsia polmonare e muscolare, e EMG.

test di funzionalità polmonare.

Ad alta risoluzione tomografia computerizzata dei polmoni.

Anomalie coerenti con ILD sono stati valutati in alta risoluzione tomografia computerizzata (HRCT) dei polmoni. Queste anomalie inclusi noduli parenchimali polmonari, opacità lineari, interfacce irregolari tra la pleura periferica e parenchima polmonare aerato, opacità a vetro smerigliato, nido d’ape, e la trazione bronchiectasie.

lavaggio broncoalveolare.

biopsia polmonare.

–38).

Corsi ILD.

Il decorso della malattia in ogni paziente con pneumomediastino è stata valutata sulla base di segni clinici, le immagini radiografiche e anomalie PFT al più recente visita di follow-up. Remissione è stata definita come la completa risoluzione dei sintomi polmonari, con la normalizzazione di anomalie PFT (2). Miglioramento è stato definito come un miglioramento nei segni polmonari e PFT polmonari sul trattamento, ma senza un ritorno ai valori normali. Il deterioramento è stata definita come un peggioramento dei risultati di PFT o valutazioni radiografiche. Sia la sopravvivenza e lo stato in occasione dell’ultima visita sono stati determinati.

analisi della letteratura.

RISULTATI

Caratteristiche dei pazienti dello studio.

reperti biologici.

Velocità di sedimentazione eritrocitaria (ESR) è stata elevata nel 78% dei casi, con una ESR media di 61 mm / ora (serie 45–90). Serum concentrazione di creatina chinasi era normale in 6 casi e su in 5 casi, ad una media di 10 volte il livello normale (10N, gamma 1.5–23) (Tabelle 1 e 2). Gli anticorpi antinucleo erano presenti in 4 pazienti. Anti–doppio filamento di DNA, anti-Ro / SSA e anti-Sm anticorpi sono stati rilevati in 1 paziente (paziente 11); anticorpi anti-RNP erano presenti in un altro (paziente 9). Due pazienti avevano anticorpi antinucleari senza specificità rilevato. None of these patients had clinical manifestations of lupus, SjöLa sindrome di Gren, o la malattia mista del tessuto connettivo. anticorpo Antisintetasi era presente in 1 caso e visualizzato anti-–

indagini muscolari.

EMG mostrava alterazioni miopatiche al momento della diagnosi in 7 casi, senza tali cambiamenti osservati in 3 casi (pazienti 1, 2 e 8). In 1 caso, sono state osservate variazioni miopatici tardi nel corso della malattia. Muscle biopsy was performed in 8 patients, and showed typical inflammatory changes in 5 (patients 5, 6, 8, 9, and 10) and no change or nonspecific changes in 3 (patients 1, 2, and 4).

indagini polmonare.

Articolo di letteratura.

Tabella 3. malattie del tessuto connettivo associati con pneumomediastino nei nostri 11 casi e nei casi pubblicati *

La nostra serie (n = 11)

L’analisi di sopravvivenza.

Figura 1.

Kaplan-Meier probabilità di sopravvivenza per 31 analizzabili pazienti polimiosite / dermatomiosite con pneumomediastino (5–23), tra cui 10 dei nostri casi.

Analisi di prognosi.

Survivors (n = 20)

Figura 2.

Kaplan-Meier probabilità di sopravvivenza per 31 analizzabili pazienti polimiosite / dermatomiosite con pneumomediastino (5–23), di cui 10 dei nostri casi, in funzione della UN. la presenza o l’assenza di debolezza muscolare, B. capacità vitale iniziale, o C. capacità di diffusione del monossido di carbonio iniziale.

DISCUSSIONE

Tutti i pazienti della nostra serie e in casi pubblicati sono stati trattati con corticosteroidi. Non possiamo del tutto escludere effetti deleteri di impulsi ad alte dosi di corticosteroidi, ma i pazienti con ILD più grave o progressiva hanno offerto tale trattamento nel nostro studio, e la tendenza osservata verso i livelli più bassi di sopravvivenza può riflettere solo la presenza di più grave e / o progressiva ILD nei pazienti trattati. Nessun effetto significativo di farmaci immunosoppressivi è stata dimostrata in questo studio, probabilmente a causa del numero limitato di pazienti ha riferito aggiornata e disponibili per l’analisi. Tuttavia, tale trattamento sembra probabile che sia vantaggioso.

autore contributi

Dr. Puéchal aveva pieno accesso a tutti i dati nello studio ed è responsabile per l’integrità dei dati e l’accuratezza dell’analisi dei dati.

Il disegno dello studio. Le Goff, Sibilia, Ravaud, PuéChal.

Acquisizione dei dati. Le Goff, Chérin, Cantagrel, Gayraud, Hachulla, Laborde, Papo, Sibilia, Zabraniecki, PuéChal.

Analisi e interpretazione dei dati. Le Goff, Chérin, Gayraud, Hachulla, Sibilia, Ravaud, PuéChal.

preparazione del manoscritto. Le Goff, Chérin, Sibilia, Ravaud, PuéChal.

Analisi statistica. Le Goff, Ravaud, PuéChal.

Ringraziamenti

Ringraziamo il Dott Roseli S. Isfer da Sao Paulo, in Brasile, e il professor Aidaoui da Constantine, Algeria, per la fornitura di dati aggiuntivi per le osservazioni pubblicate, la CRI della Società Francese di Reumatologia per l’utilizzo delle strutture per lo svolgimento del sondaggio, e il Dr . P.édéRique Capron, MD, per la revisione della biopsia polmonare del paziente 1. Ringraziamo anche Bruno Crestani, MD, PhD, per la revisione critica del manoscritto.

ausiliario

Storia di pubblicazione

  • Problema on-line: 30 dicembre 2008
  • La versione di registrazione on-line: 30 dicembre 2008
  • Manoscritto accettate: 28 agosto 2008
  • Manoscritto ricevute: 21 apr 2008

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                                                                        • 38 De Maupeou F. Chiavassa-Gandois H. Giron J. Zabraniecki L. Sans N. Fournié B. et al. pneumomediastino spontanea in dermatomiosite: un approccio fisiopatologico utilizzando immagini. Rev Mal Respir 2003; 20. 965 – 8. In francese.
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                                                                                                • Web of Science® Volte citati: 9
                                                                                                • 50 Franquet T. Gimenez A. Torrubia S. Sabate JM. Rodriguez-Arias JM. pneumotorace spontaneo e pneumomediastino in IPF. Eur Radiol 2000; 10. 108 – 13.
                                                                                                  • CrossRef |
                                                                                                  • PubMed |
                                                                                                  • CAS |
                                                                                                  • Web of Science® Volte citati: 9
                                                                                                  • 51 Yamasaki Y. Yamada H. Nozaki T. Akaogi J. Nichols C. Lyons R. et al. Insolitamente alta frequenza di autoanticorpi a PL-7 associata a lieve malattia muscolare nei pazienti giapponesi con polimiosite / dermatomiosite. Arthritis Rheum 2006; 54. 2004 – 9.
                                                                                                    • Wiley Online Library |
                                                                                                    • PubMed |
                                                                                                    • CAS |
                                                                                                    • Web of Science® Volte citati: 10
                                                                                                    • Contenuto relativo

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                                                                                                      Letteratura citando

                                                                                                      • Numero di volte citato. 29
                                                                                                      1. 1 Xiaolei Ma. Zhiyong Chen. Wei Hu. Ziwei Guo. Yan Wang. Masataka Kuwana. Lingyun Sun. Le caratteristiche cliniche e sierologiche di pazienti con dermatomiosite complicato da pneumomediastino spontaneo, Reumatologia clinica. 2016. 35. 2, 489 CrossRef
                                                                                                      2. 2 M. Kristen Demoruelle. Shikha Mittoo. Joshua J. Solomon. Il tessuto connettivo malattie legate malattia polmonare interstiziale, Best Practice & La ricerca Reumatologia clinica. 2016. 30. 1, 39 CrossRef
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                                                                                                      4. 4 Arjun Nair. Simon L.F. Walsh. Sujal R. Desai. Imaging di coinvolgimento polmonare nelle malattie reumatiche, malattie reumatiche Clinics of North America. 2015. 41. 2, 167 CrossRef
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                                                                                                      6. 6 Shelly A. Miller. Marilyn K. Glassberg. Dana P. Ascherman. Complicanze polmonari di infiammatoria miopatia, reumatica Malattia Clinics of North America. 2015. 41. 2, 249 CrossRef
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                                                                                                      8. 8 Lu Zhang. Shen Min. Fengchun Zhang. Fulin Tang. fattori di analisi e di rischio di sopravvivenza per la mortalità in tessuto connettivo associata a malattia pneumomediastino, Reumatologia internazionali. 2014. 34. 12 1657 CrossRef
                                                                                                      9. 9 Sivasami Kartik. Darshan S. Bhakuni. Krishnan Shanmuganandan. Continuo segno diaframma in dermatomiosite amyopathic, Joint Bone Spine. 2013. 80. 1, 102 CrossRef
                                                                                                      10. 10 Sivasami Kartik. Darshan Bhakuni. Krishnan Shanmuganandan. Segno diaphragme continu dans la dermatomyosite amyopathique, Revue du rhumatisme. 2013. 80. 2, 183 CrossRef
                                                                                                      11. 11 Kenji FUJII. Yuichi KITAMURA. Yasuhiro Osugi. Yoshinobu KOYAMA. Toshiyuki OTA. Un caso di insorgenza in età adulta Ancora’s malattia complicata da sindrome emofagocitica e polmonite interstiziale con pneumomediastino / pneumotorace ricorrente, International Journal of malattie reumatiche. 2012. 15. 4, E60 Wiley Online Library
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