Periferico a cellule T linfoma – linfoma …

Periferico a cellule T linfoma - linfoma ...

Linfoma è il cancro del sangue più comune. Le due forme principali di linfoma sono linfoma di Hodgkin e linfoma non-Hodgkin (NHL). Il linfoma si verifica quando le cellule del sistema immunitario chiamate linfociti, un tipo di globuli bianchi, crescono e si moltiplicano in maniera incontrollata. linfociti tumorali possono raggiungere molte parti del corpo, compresi i linfonodi, la milza, midollo osseo, sangue, o di altri organi, e formare una massa chiamato un tumore. Il corpo ha due tipi principali di linfociti che possono svilupparsi in linfomi: linfociti B (cellule B) e linfociti T (cellule T).

Linfoma periferico a cellule T (PTCL) è costituito da un gruppo di (in rapida crescita) NHLs rara e di solito aggressive che si sviluppano da maturi T-cellule. La maggior parte dei linfomi a cellule T sono PTCLs, che rappresentano collettivamente circa il 10 per cento al 15 per cento di tutti i casi di NHL negli Stati Uniti.

Sottotipi di periferico a cellule T linfoma

PTCLs sono sub-classificati in diversi sottotipi, ciascuno dei quali sono tipicamente considerate malattie distinte in base alle loro differenze cliniche distinte. La maggior parte di questi sottotipi sono molto rare; i tre sottotipi più comuni di PTCL, linfoma periferico a cellule T non altrimenti specificato (PTCL-NOS), linfoma anaplastico a grandi cellule (ALCL), e il linfoma angioimmunoblastico cellule T (AITL), rappresentano circa il 70 per cento di tutti i PTCLs in gli Stati Uniti.

Periferico a cellule T linfoma Non Altrimenti Specificato (PTCL NOS) si riferisce ad un gruppo di malattie che non rientrano in nessuna delle altre sottotipi di PTCL. PTCL-NOS è il sottotipo più comune PTCL, che costituiscono circa un quarto di tutti PTCLs. È anche il più comune di tutti i linfomi T-cellule. Il termine PTCL può essere fonte di confusione in quanto si può fare riferimento a tutto lo spettro dei linfomi a cellule T mature, ma può anche fare riferimento alla specifica sottotipo PTCL-NOS. Anche se la maggior parte dei pazienti con PTCL-NOS sono diagnosticati con la loro malattia confinata ai linfonodi, siti al di fuori dei linfonodi, come il fegato, il midollo osseo, tratto gastrointestinale, e la pelle, possono anche essere coinvolti. Questo gruppo di PTCLs è aggressivo e richiede combinazione di chemioterapia al momento della diagnosi.

Angioimmunoblastico linfoma a cellule T (AITL) è un linfoma a cellule T aggressivo che rappresenta circa il due per cento di tutti i casi di NHL (circa il 10 per cento al 15 per cento di tutti PTCLs) negli Stati Uniti. Questo tipo di linfoma spesso risponde alle terapie più miti, come gli steroidi, anche se spesso progredisce e richiede la chemioterapia e di altri farmaci. In casi avanzati, il trapianto di midollo osseo può essere utilizzato. Per ulteriori informazioni, vedere AITL Scheda di LRF.

Cutaneo a cellule T linfomi (CTCL) sono un gruppo di linfomi che hanno origine nella pelle. CTCLs sono un sottoinsieme di PTCL perché sono linfomi di maturi T-cellule. Tuttavia, questi linfomi sono generalmente meno aggressivi, hanno una prognosi diversa, e hanno differenti approcci di trattamento rispetto ai PTCLs aggressivi.

Il sottotipo più comune di CTCL è micosi fungoide. Esso è generalmente un indolenti (a crescita lenta) cancro che inizia nella pelle, che appare come squamosa, eruzione cutanea rossa in aree del corpo che solitamente non sono esposti al sole. La sindrome Szary è un avanzato, variante della micosi fungoide. Essa colpisce sia la pelle e sangue periferico, e può causare prurito diffuso, arrossamento e desquamazione della pelle e tumori della pelle. Per ulteriori informazioni, vedere CTCL Scheda di LRF.

Tipi rare

Enteropatia-Type T-Cell Lymphoma Enteropatia-tipo linfoma a cellule T è un sottotipo estremamente raro che appare negli intestini ed è fortemente associato con la malattia celiaca.

Nasale NK / T-Cell Lymphoma coinvolge le cellule natural killer (NK), che sono strettamente connesse e spesso hanno caratteristiche che si sovrappongono con le cellule T. Anche se questo linfoma aggressivo è molto rara negli Stati Uniti, è più comune in Asia e parte dell’America Latina, che porta i ricercatori a sospettare che alcuni gruppi etnici possono essere più inclini a questo tipo di tumore. Questo tipo di linfoma è associato con il virus di Epstein-Barr e spesso coinvolge l’area nasale, trachea, tratto gastrointestinale, o la pelle.

Epatosplenico Gamma-Delta T-Cell Lymphoma è una malattia estremamente rara e aggressiva che inizia nel fegato o la milza.

Come per gli altri tumori rari, i pazienti con enteropatia-tipo, NK / TCell, o epatosplenico gamma-delta linfomi a cellule T dovrebbero discutere le opzioni di trattamento e potenziali sperimentazioni cliniche con la loro squadra medica.

Opzioni di trattamento

La gemcitabina appare efficace contro alcune forme di recidiva PTCL e viene spesso dato in associazione con altri chemioterapici, tra vinorelbina (Navelbine) e doxorubicina (Doxil) in un regime chiamato GND. Altri regimi chemioterapici utilizzati per PTCLs recidivo o refrattario includono DHAP (desametasone, citarabina, cisplatino) e ESHAP (etoposide, metilprednisolone, citarabina, e cisplatino).

Trattamenti sotto inchiesta

Molti nuovi farmaci sono allo studio in studi clinici per il trattamento di PTCL, tra cui:

  • Alemtuzumab (Campath)
  • Alisertib (MLN8237)
  • Bortezomib (Velcade)
  • Brentuximab vedotin (Adcetris)
  • Carfilzomib (Kyprolis)
  • Dasatinib (Sprycel)
  • E7777
  • Fludarabina (Fludara)
  • Lenalidomide (Revlimid)
  • Nelfinavir (Viracept)
  • Panobinostat (LBH-589)
  • Pralatrexato (Folotyn)
  • Romidepsin (Istodax)
  • Temsirolimus (Torisel)
  • Vorinostat (Zolinza)

La terapia vaccino è anche in fase di studio in studi clinici. E ‘fondamentale ricordare che la ricerca scientifica di oggi è in continua evoluzione. Le opzioni di trattamento possono cambiare come nuovi trattamenti vengono scoperti e trattamenti attuali sono migliorate. Pertanto, è importante che i pazienti verificare con LRF o con il proprio medico per eventuali aggiornamenti di trattamento che possono emersi recentemente.

Test clinici

Seguito

I sopravvissuti e dei loro assistenti sono invitati a conservare una copia di tutte le cartelle cliniche ei risultati dei test, nonché informazioni sui tipi, gli importi e la durata di tutti i trattamenti ricevuti. Questa documentazione sarà importante per tenere traccia di eventuali effetti derivanti da recidive di trattamento o di malattia potenziale. Per ulteriori informazioni, si prega di rivedere la nostra scheda informativa in materia di survivorship.

Supporto

Una diagnosi di linfoma spesso innesca una gamma di sentimenti e preoccupazioni. Inoltre, il trattamento del cancro può causare disagio fisico. Gruppi di sostegno e bacheche on-line possono aiutare i pazienti in contatto con altre persone che hanno linfoma. One-to-one programmi di sostegno tra pari, come il supporto per le reti linfoma LRF. pazienti con linfoma partita (o tutori) con i volontari che hanno vissuto esperienze simili.

T-Cell Lymphoma Fondo assistenza per il trasporto LRF

I fondamenti linfoma di ricerca programma di sovvenzioni (LRF) T-Cell Lymphoma Trasporti fondo di assistenza fornisce assistenza finanziaria per pazienti con linfoma a cellule T che sono senza assicurazione o hanno assicurazione medica adeguata, ma lottare per pagare i costi di trasporto (ad esempio, il chilometraggio, parcheggio, pedaggi, gas, biglietti del treno, ecc) per andare e tornare dal trattamento.

risorse

LRF offre una vasta gamma di risorse che affrontano le opzioni di trattamento, i più recenti progressi della ricerca, e modi per far fronte a tutti gli aspetti del linfoma. LRF offre anche molte attività didattiche, da incontri di persona a teleconferenze e webcast. Per ulteriori informazioni su una qualsiasi di queste risorse, visitare il sito Web all’indirizzo www.lymphoma.org o www.FocusOnPTCL.org. È inoltre possibile contattare l’Helpline al numero (800) 500-9976 o helpline@lymphoma.org.

  • T-Cell linfomi Panoramica (AITL, ALCL, PTCL) – Barbara Pro, MD (2015) – Guarda il Webcast

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